苯丙酮尿症患儿如何饮食-内科症状儿科疾病查询

苯丙酮尿症患儿如何饮食【儿科、内科】

【疾病症状】苯丙酮尿症患儿如何饮食

【病情描述】我家小孩一直都是头发发黄,最近孩子的尿液里面有股鼠尿味儿,特难闻,前两天小孩子还老干呕,去医院仔细检查说是得了苯丙酮尿症,给开了好些药,小孩子不想吃那么多,我想理解下小孩子在饮食上怎么留意.苯丙酮尿症患儿饮食有什么?

【科室分类】儿科

【具体分类】内科

【症状解答】苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸分解代谢途径中的酶缺点,令得苯丙氨酸不能够演变获得酪氨酸,致使苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出来.应尽早给与积极救治,主要是饮食疗法.已经开始救治的年龄愈小,效果愈好.所需压制天然蛋白质的摄取,而以低或无氨酸奶粉的形式消化蛋白质,同时,配以天然食品消化机体所需的最小量的PA和其他营养素,确保足够多的热量.PA是人体的必需氨基酸,救治中,既要干扰PA的摄入量,以防PA及其分解代谢产物的异常蓄积,又要享受机体需要有,确保患儿的正常生长发育.

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