苯丙酮尿症哪里治疗最好-内科症状儿科疾病查询

苯丙酮尿症哪里治疗最好【儿科、内科】

【疾病症状】苯丙酮尿症哪里治疗最好

【病情描述】去医院检查出患有苯丙酮尿症

【科室分类】儿科

【具体分类】内科

【症状解答】主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者。
由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，完全缺乏时亦可导致神经系统损害，因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。
苯丙氨酸需要量，2个月以内约需50～70mg/（kg·d），3～6个月约40mg/（kg·d），2岁均约为25～30mg/（kg·d），4岁以上约10～30mg/（kg·d），以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dl）为宜

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