小儿半乳糖血症-新生儿科症状儿科疾病查询

小儿半乳糖血症【儿科、新生儿科】

【疾病症状】小儿半乳糖血症

【病情描述】小儿半乳糖血症的临床表现是什么样的?需做哪些检查才能确诊?

【科室分类】儿科

【具体分类】新生儿科

【症状解答】您好：半乳糖血症是一种半乳糖代谢异常的遗传病，是由于1-磷酸半乳糖尿苷转酰移酶缺陷，使1-磷酸半乳糖和半乳糖醇沉积而致病，按红细胞及肝脏酶学变化，该酶有几种变异型。
肝、肾、眼晶体及脑组织是主要受累器官。
出生后几周、肝脏病包括胆汁淤积、广泛脂肪变性、无炎性细胞浸润，以后有假胆管形成、假腺体增生，肝细胞破坏，假腺体增生是半乳糖血症的特点，但无特异性。
随疾病进展出现细纤维组织增生。
纤维组织增生始于门脉周围，以后向门脉区延伸构成桥状联接，以后形成再生结节，在肝硬化过程中其变化与酒精性肝硬化相似，在整个病变过程中始

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